Болезнь Шегрена — статистика, симптомы, лечение и профилактика

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, при котором поражаются продуцирующие жидкость железы. Характерными симптомами являются сухость во рту и сухость слизистых глаз.

Что такое болезнь (синдром) Шегрена

Синдромом Шегрена страдают от 4 до 250 человек на 100 000 населения. Женщины болеют чаще мужчин примерно в 8–25 раз. Возраст большинства заболевших от 35 до 50 лет. Дети этим заболеванием болеют крайне редко.

Болезнь, названная в честь шведского офтальмолога Хенрика Шёгрена, является аутоиммунным расстройством — заболеванием, при котором иммунная система атакует здоровые ткани организма.

В норме иммунная система вырабатывает антитела и иммунные клетки, которые направлены против таких агрессивных агентов, как вирусы и бактерии. В случае болезни Шегрена и других аутоиммунных заболеваний иммунная система производит аутореактивные клетки и аутоантитела, которые направлены против различных частей своего собственного тела.

Болезнь Шегрена может протекать самостоятельно (так называемая первичная болезнь Шегрена). А может быть связана с другими аутоиммунными/ревматическими заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, волчанка, полимиозит, склеродермия и первичный билиарный холангит.

Когда этот синдром возникает вместе с другим аутоиммунным заболеванием, он называется вторичной болезнью Шегрена. Симптомы болезни Шегрена могут быть одинаково тяжелыми при любом типе заболевания.

Отличительные симптомы

Отличительными симптомами болезни Шегрена являются сухость глаз, полости рта и кожи. Однако это заболевание может также вызывать сухость кожи, носа, верхних дыхательных путей и влагалища. А также поражать другие органы тела, включая легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочную железу, почки, щитовидную железу, суставы, мышцы, кровь, кровеносные сосуды, головной и спинной мозг и периферические нервы.

Недостаточная выработка слезной жидкости может привести к раздражению глаз и ощущению попадания песка в глаза. Глаза также могут быть более чувствительны к свету (светочувствительность).

Недостаток слюны обычно вызывает сухость во рту (ксеростомию). Это может привести к трудностям с речью и глотанием пищи, обширному кариесу, потере зубов, язвам во рту и грибковым инфекциям во рту. Распространенный кариес является важным ключом к диагностике болезни Шегрена.

Если сухость во рту беспокоит в ночное время, она может вызвать проблемы со сном из-за цикла повышенного потребления жидкости и учащенного мочеиспускания. Слюнные железы могут увеличиваться, образуя видимую припухлость, особенно под ушами, под углом челюсти. Эту припухлость можно спутать с паротитом.

Другая проблема заключается в том, что качество вырабатываемой слюны не соответствует норме. Что предрасполагает к проблемам, связанным с бактериями в полости рта. Слюна является основным защитным фактором для верхних отделов желудочно-кишечного тракта — рта, глотки и пищевода. Белки слюны помогают предотвратить кариес, восстанавливают раны или язвы в мягких тканях слизистой оболочки, убивают бактерии, некоторые грибки и вирусы, позволяют правильно глотать пищу, содержат пищеварительные ферменты, которые начинают расщеплять пищу. Слюна также улучшает способность чувствовать вкус и говорить. Все эти функции могут быть нарушены при болезни Шегрена.

Нарушение работы слюнных желез

Слюнные железы — главная мишень болезни Шегрена. Они состоят из двух частей: ацинарной области, или секреторной части, и протоковой части.

Ацинарные клетки являются местом секреции жидкости, и они отвечают за производство и секрецию более 85% белков, участвующих в выработке слюны.

Дуктальные клетки не могут выделять жидкость. При болезни Шёгрена аутореактивные лимфоциты (разновидность белых кровяных клеток) инфильтрируют и могут разрушать железистую ткань и влиять на функцию железы.

В тяжелых случаях болезнь Шегрена может повредить жизненно важные органы. Симптомы варьируются, поскольку это заболевание имеет множество проявлений. Симптомы могут выравниваться, ухудшаться или переходить в стадию ремиссии (исчезать на некоторое время). Некоторые люди испытывают только легкие симптомы сухости глаз и рта, в то время как у других наблюдаются циклы хорошего здоровья, сменяющиеся тяжелыми обострениями.

Аутоантитела к белку SS-A/Ro, обнаруженные у женщин с болезнью Шегрена, очень редко могут быть связаны с врожденной блокадой сердца и неонатальной волчанкой у новорожденных. Если у вас болезнь Шегрена и вы планируете беременность, обратитесь к своему медицинскому работнику, чтобы сдать анализ на этот маркер и решить, что делать в случае его обнаружения.

Диагностика

Неизвестно, какой именно ген, микроорганизм или гормон вызывает болезнь Шегрена. В результате диагностика часто бывает затруднена. Симптомы болезни могут имитировать признаки других заболеваний, и ни у одного человека с болезнью Шегрена нет абсолютно одинаковой истории болезни или набора симптомов.

Более того, отдельные симптомы могут быть заявлены разным специалистам — например, сухость во рту стоматологу, сухость глаз оптометристу или боль в нервах невропатологу. Поэтому заболевание часто остается недиагностированным. На самом деле, от появления симптомов болезни Шёгрена до постановки диагноза проходит в среднем три года.

При подозрении на болезнь Шегрена подробный анамнез и физический осмотр, анализ крови на аутоантитела, тесты на определение степени сухости глаз и полости рта, а иногда и биопсия слюнных желез могут указать на наличие болезни Шегрена.

Симптомы могут включать

• Сухость во рту.

Если у вас синдром Шегрена, вы можете вырабатывать гораздо меньше слюны, чем обычно. Затрудняется жевание, глотание и речь. Может ухудшиться чувство вкуса и появиться галитоз, или неприятный запах изо рта. Снижение количества слюны может также привести к избыточному росту дрожжей (кандидоз/грибок).

• Сухость глаз.

Глаза могут казаться сухими и засоренными. Также могут гореть, краснеть и быть чрезвычайно чувствительными к солнечному свету. Во время сна во внутренних уголках глаз может скапливаться густая субстанция. Веки могут воспалиться, а Мейбомиевы сальные железы могут заблокироваться. Иногда такая ситуация может вызвать образование язв на роговице. В редких случаях это может привести к потере зрения.

• Опухшие слюнные железы.

Слюну вырабатывают три основных группы слюнных желез. Они находятся под языком, под нижней челюстью и в щеках спереди от ушей. Они могут быть опухшими и рыхлыми на ощупь.

• Кариес.

Слюна борется с бактериями и защищает зубы от кариеса. При болезни Шегрена, количество слюны, как правило, снижено, и зубы становятся более подвержены образованию кариеса. Характерная особенность — кариозные полости могут появиться на линии десен.

• Сухость в носу, горле и легких.

В горле ощущается сухость и першение, может появиться сухой кашель, охриплость, снижение обоняния и кровотечения из носа. Заболевание также может привести к пневмонии, бронхиту, проблемам с ушами и гастроэзофагеальному рефлюксу.

• Сухость влагалища.

Поскольку болезнь Шегрена может повлиять на механизмы выделения вагинальной жидкости, вы можете почувствовать боль во время полового контакта.

• Усталость.

Заболевание может вызвать у вас повышенную утомляемость или глубокую усталость. Усталость часто является симптомом других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или волчанка, однако при болезни Шегрена она особенно выражена.

• Боль в суставах.

Если атака иммунной системы распространяется на суставы, движение пальцев или других суставов может стать затрудненным или болезненным. Это может указывать на наличие у вас другого аутоиммунного заболевания, например, ревматоидного артрита или волчанки.

• Проблемы с пищеварением.

Аномальное функционирование желудочно-кишечного тракта, включая пищевод, желудок, тонкий и толстый кишечник (толстая кишка).

Другие проблемы

Болезнь Шегрена может поражать другие части тела, такие как кровеносные сосуды, нервная система, мышцы, кожа и другие органы. Это может привести к мышечной слабости, спутанности сознания и проблемам с памятью, сухости кожи и чувству онемения и покалывания. Также может поражать печень, что иногда связано с аутоиммунным гепатитом или аутоиммунным холангитом. В редких случаях может поражать селезенку. У людей с болезнью Шегрена также повышен риск развития лимфомы (рака лимфоцитов) по сравнению с населением в целом. Хотя такое осложнение встречается крайне редко, но это еще одна причина, по которой медицинские осмотры и постоянное наблюдение за больными крайне важны.

При таком широком спектре симптомов, различающихся по степени тяжести у разных пациентов, диагностика может быть затруднена. Вы и ваш лечащий врач можете пройти через несколько этапов, прежде чем подтвердится диагноз болезни Шегрена.

История болезни и физический осмотр

Врач, вероятно, попросит вас описать симптомы. Затем он или она обратит внимание на другие признаки болезни Шегрена, такие как красные, зудящие глаза, опухшие слюнные железы или лимфатические узлы, сухой, потрескавшийся язык.

Также необходимо сообщить какие лекарства вы принимаете — как рецептурные, так и безрецептурные, потому что многие лекарства могут вызывать сухость во рту и глазах.

Анализы крови

Антинуклеарные антитела, группа аутоантител, реагирующих против нормальных компонентов клеточного ядра, могут быть обнаружены у людей с болезнью Шегрена, а также антитела SS-A (или Ro) и/или SS-B (или La). Однако не у всех людей с болезнью Шегрена есть эти маркеры, и не у всех людей с этими маркерами есть болезнь Шегрена.

Были выявлены новые биомаркеры, включая аутоантитела к слюнному протеину-1, карбоновой ангидразе-6 и околоушному специфическому белку. Эти маркеры могут появиться за несколько лет до появления антител SS-A/SS-B. Набор диагностических тестов (Sjö) проверяет эти новые биомаркеры, наряду с классическими, и может привести к более раннему диагнозу. Полный анализ крови также может показать анемию или низкое количество лейкоцитов, что может указывать на лейкопению — еще один ключ к диагностике болезни Шегрена.

Тест Ширмера

Этот тест помогает определить, насколько сухи ваши глаза. Для этого под нижнее веко помещается маленький кусочек фильтровальной бумаги, чтобы измерить выработку слезы.

Лиссамин зеленый, розовый бенгал и флуоресцеин натрия. Эти красители используются для выявления сухих пятен на поверхности глаза. Лиссамин зеленый меньше всего раздражает глаз и является предпочтительным красителем.

Биопсия слюнной железы

В ходе этого теста медицинский работник удаляет несколько небольших слюнных желез, обычно из внутренней части нижней губы. Ткань исследуется под микроскопом. Внешний вид ткани помогает определить, есть ли у вас болезнь Шегрена.

Функциональные тесты слюны

Чтобы измерить количество слюны, которое вы вырабатываете в течение определенного времени, специалист может назначить такие тесты, как сцинтиграфия слюны, которая включает в себя введение радиоактивного изотопа, или сиалография — рентгеновский снимок системы слюнооттока, который показывает, сколько слюны поступает в ваш рот. Также может назначить анализ слюны, во время которого вы сплевываете в пробирку каждую минуту в течение 15 минут, чтобы измерить выработку слюны.

Анализы мочи. Это может быть сделано для проверки функции почек.

Рентген грудной клетки. Это может помочь обнаружить воспаление в легких.

Лечение

Лекарства от болезни Шегрена не существует, и пока не найдено ни одного средства, способного восстановить нормальную физиологическую секрецию желез.

Секретогоги могут восстановить функцию желез, но только до тех пор, пока вы принимаете лекарство. Ритуксима (Ритуксан) может восстановить функцию у некоторых людей, но эффект недолговечен, и препарат может использоваться только в ограниченных случаях.

Это означает, что лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов и призвано облегчить ваш дискомфорт и уменьшить проявления сухости. Другими словами, вы можете научиться управлять своим состоянием, но корень проблемы может остаться. Для лечения вас могут направить к ревматологу.

Болезнь Шегрена может поражать различные части тела, поэтому регулярные обследования помогут выявить и предотвратить будущие проблемы. А если у вас вторичная болезнь Шёгрена — то есть, если это заболевание связано с другим аутоиммунным заболеванием — обязательно соблюдайте лечение этого заболевания.

Поскольку болезнь Шегрена влияет на всех по-разному, то план лечения будет основан на ваших конкретных потребностях. Но в целом, влагозамещающая терапия может облегчить симптомы сухости.

Сухие глаза реагируют на использование искусственных слез или на фармакологическую стимуляцию выработки слез. Сухость во рту можно облегчить, если пить воду, жевать жвачку без сахара или использовать искусственную слюну или стимуляторы слюны (такие как пилокарпин и цевимелин). Полезным может быть ношение защитных очков или использование увлажнителя воздуха для поддержания влажности в воздухе.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как аспирин и ибупрофен, могут быть использованы для лечения симптомов со стороны опорно-двигательного аппарата. Если у вас тяжелые осложнения, ваш специалист может назначить кортикостероиды и/или иммуносупрессивные препараты.

Обзор некоторых наиболее часто используемых лекарств

НПВС могут подавлять воспаление и уменьшать боль. Однако НПВС не дают улучшения слюноотделения или слезоточивости.

Кортикостероиды могут быть использованы, если у вас поражены внутренние органы, что бывает редко. Побочные эффекты могут быть значительными. Поэтому необходимо следить как за эффективностью, так и за возможными побочными эффектами лекарств.

Гидроксихлорохин (Плаквенил), противомалярийный препарат, часто используется для снятия отеков, скованности и боли. Также может оказывать ограниченное действие на симптомы со стороны желез, являющиеся отличительной чертой заболевания.

Иммуномодулирующие средства иногда используются при аутоиммунных заболеваниях. Эти препараты могут действовать медленно, поэтому они не приносят немедленного облегчения. Как и кортикостероиды, они обычно используются при поражении внутренних органов.

К таким препаратам относятся:

• Метотрексат (Trexall) — это ингибитор фолиевой кислоты. Обычно используется для лечения ревматоидного артрита и в редких случаях может быть назначен пациентам с болезнью Шёгрена с поражением внутренних органов.

• Циклофосфамид (Цитоксан) значительно мощнее метотрексата. Назначается при наиболее серьезном поражении органов.

• Ритуксимаб (Ритуксан) — это биологическое моноклональное антитело, которое уничтожает определенные В-клеточные лимфоциты. Он вводится путем внутривенной инфузии.

Противогрибковые препараты

Такие как нистатин (Bio-Statin), могут использоваться для лечения орального кандидоза (распространенной грибковой инфекции).

Таблетки пилокарпина (Salagen) и цевимелина (Evoxac) могут использоваться для увеличения слюноотделения. Однако Evoxac не следует применять тем, кто страдает рядом других заболеваний, включая астму и остроугольную глаукому. Более высокие дозы обоих этих препаратов могут иметь значительные побочные эффекты, включая гиперемию, потливость, тошноту, рвоту и диарею.

Заменители слюны, такие как увлажняющий спрей для рта Oasis, спрей Mouth Kote, спрей и гель для рта Biotene, а также кокосовое масло, могут быть использованы для замены ротовой секреции.

Искусственные слезы или глазные капли могут облегчить дискомфорт от сухости глаз. Лучше использовать средства без консервантов, особенно если вы применяете капли часто.

Гидроксипропилцеллюлоза, небольшие рассасывающиеся гранулы целлюлозы, которые помещаются в нижнее веко, также могут быть полезны при лечении сухости глаз. Лакрисерт также отпускается только по рецепту.

Профилактика

Не существует определенного способа предотвратить возникновение болезни Шегрена. Однако симптомы часто поддаются лечению, и вы можете разработать стратегии, позволяющие держать некоторые симптомы под контролем.

Ранняя диагностика и вмешательство могут замедлить прогрессирование болезни Шегрена и предотвратить осложнения. На ранних стадиях вы можете найти некоторое облегчение благодаря изменениям в диете и управлению стрессом, а также лекарственным препаратам.

Слишком часто заболевание остается недиагностированным, и симптомы продолжают ухудшаться. Поскольку болезнь Шегрена может поражать многие части тела, регулярные обследования помогут обнаружить и предотвратить проблемы.

Здоровое питание — это часть заботы о себе при любых обстоятельствах, и это вдвойне важно, если вы страдаете болезнью Шегрена. Вам, вероятно, следует избегать алкогольных напитков и напитков с кофеином, поскольку они могут обезвоживать организм. Острая и кислая пища может вызвать раздражение полости рта, а сладкая пища — кариес и воспаление.

Безусловно, больше отдыхайте, избегайте табака и (по возможности) стрессов.

Легкие физические упражнения, такие как ходьба или плавание, могут помочь сохранить гибкость суставов и мышц. Упражнения также могут защитить от дальнейшего повреждения суставов. Теплые компрессы или грелки и массаж могут облегчить боль в суставах или железах.

Важно поддерживать влажность во рту. В этом может помочь искусственная влага. Метилцеллюлозные тампоны или спрей могут облегчить сухость во рту и снизить риск возникновения язв. Кроме того, может помочь употребление жидкости без сахара в течение дня. А также жевательной резинки или конфет без сахара, которые стимулируют выработку слюны.

Используйте искусственные слезы или глазные капли, чтобы облегчить дискомфорт от сухости глаз.

Соблюдение хорошей гигиены полости рта имеет большое значение. Частые стоматологические осмотры, использование фтора и ополаскивателей для полости рта, регулярная чистка зубов антибактериальными зубными пастами и использование зубной нити более важны для пациентов с болезнью Шегрена, поскольку риск развития кариеса значительно выше.

Другие стратегии поведения, которые могут помочь смягчить симптомы

• Не курите; избегайте табачного дыма и других раздражителей воздуха.
• Используйте самоклеящиеся марки и конверты.
• Не направляйте фен на глаза.
• Носите очки в ветреные дни и очки для плавания.
• Смазывайте губы лубрикантом на нефтяной основе, чтобы предотвратить их высыхание. (Многие губные помады также могут обеспечить такую защиту).
• Не трите глаза.
• Если у вас сухость в носу и дыхательных путях, подумайте об использовании мягкого шейного воротника во время сна, чтобы не открывать рот и тем самым предотвратить сухость, которую вызывает ротовое дыхание.
• Избегайте абразивных моющих средств, мыла и, в некоторых случаях, сушильных листов.
• Подумайте о мягких контактных линзах вместо традиционных жестких. Многие пациенты с болезнью Шегрена не могут носить контактные линзы.
• Избегайте длительных горячих душей или ванн.
• Поговорите со своим лечащим врачом о прекращении приема средств от кашля и антигистаминных препаратов. Так как они сушат полость рта и носа.
• Пользуйтесь солнцезащитным кремом.
• Наносите лосьоны или другие смазывающие средства на еще влажную кожу сразу после принятия ванны или душа.
• Частые небольшие глотки воды — или сосание ледяных чипсов — помогут сохранить губы и желудочно-кишечный тракт увлажненными.
• По возможности избегайте сквозняков от кондиционеров, обогревателей и радиаторов.
• Если у вас сухость влагалища, используйте лубриканты, специально предназначенные для этих целей.

Наконец, эксперты подчеркивают важность психического и эмоционального здоровья. Посещение группы самопомощи или поддержки может помочь вам справиться с эмоциональными проблемами.

Будьте здоровы